Demencia frontotemporal

¿Qué es la demencia frontotemporal?

La demencia frontotemporal (DFT) es un grupo de trastornos que se producen cuando se pierden células nerviosas en los lóbulos frontales y temporales del cerebro. Esto provoca que los lóbulos se atrofien. La DFT puede afectar al comportamiento, la personalidad, el lenguaje y el movimiento.

La DFT es una de las demencias más frecuentes en personas jóvenes. Los síntomas suelen aparecer entre los 40 y los 65 años. Sin embargo, la DFT puede afectar tanto a adultos jóvenes como a personas de más edad. La DFT afecta por igual a hombres y mujeres.

Los tipos más comunes de DFT son:

Variante frontal. Esta forma de DFT altera el comportamiento y la personalidad.
Afasia progresiva primaria. La afasia se refiere a la dificultad para comunicarse. Esta forma tiene dos subtipos:
- La afasia no fluida progresiva, que afecta a la forma de hablar de la persona
- La demencia semántica, que afecta a la forma en que una persona utiliza y comprende el lenguaje

Una forma menos frecuente de DFT afecta al movimiento. Provoca síntomas similares a los de la enfermedad de Parkinson o la esclerosis lateral amiotrófica (enfermedad de Lou Gehrig).

¿Qué causa la demencia frontotemporal?

Se desconoce la causa de la DFT. Los investigadores han relacionado ciertos subtipos de DFT con mutaciones en varios genes. Algunas personas con DFT presentan unas estructuras minúsculas, denominadas «cuerpos de Pick», en sus neuronas. Los cuerpos de Pick contienen una cantidad o un tipo anómalo de proteína.

¿Quién tiene riesgo de padecer demencia frontotemporal?

Los antecedentes familiares son el único factor de riesgo conocido de la DFT. Los expertos creen que algunos casos de DFT son hereditarios. Sin embargo, la mayoría de las personas con DFT no tienen antecedentes familiares de esta enfermedad ni de otros tipos de demencia.

¿Cuáles son los síntomas de la demencia frontotemporal?

Los síntomas de la DFT comienzan de forma gradual y progresan de manera constante; en algunos casos, lo hacen rápidamente. Varían de una persona a otra y dependen de las áreas del cerebro afectadas. Estos son los síntomas más comunes:

Cambios de comportamiento o de personalidad, como decir palabrotas, robar, mostrar un mayor interés por el sexo o un deterioro de los hábitos de higiene
Comportamientos socialmente inapropiados, impulsivos o repetitivos
Alteración del juicio
Apatía
Falta de empatía
Disminución de la conciencia de uno mismo
Pérdida de interés por las actividades cotidianas normales
Aislamiento emocional respecto a los demás
Pérdida de energía y motivación
Dificultades para utilizar o comprender el lenguaje, como por ejemplo, problemas para nombrar objetos, expresar palabras o conocer el significado de las mismas
Vacilación al hablar
Menor frecuencia en el habla
Se distrae con facilidad
Dificultades para planificar y organizarse
Cambios frecuentes de estado de ánimo
Agitación
Dependencia creciente

Algunas personas presentan síntomas físicos, como:

Temblores.
Espasmos o debilidad muscular.
Rigidez.
Falta de coordinación o equilibrio.
Dificultad para tragar.

También pueden aparecer síntomas de salud mental, como alucinaciones o delirios. Sin embargo, estos no son tan frecuentes como otros cambios.

¿Cómo se diagnostica la demencia frontotemporal?

Los familiares suelen ser los primeros en detectar pequeños cambios en el comportamiento o en las habilidades lingüísticas. Lo mejor es acudir al médico lo antes posible para hablar sobre:

Los síntomas, cuándo comenzaron y con qué frecuencia se presentan.
Tu historial médico.
Tu historial médico familiar.
Los medicamentos que toma, tanto con receta como de venta libre.
Los complementos alimenticios que toma.

No existe una prueba única que permita diagnosticar la DFT. A menudo, los médicos solicitan análisis de sangre y realizan exploraciones físicas para descartar otros problemas de salud que provoquen síntomas similares. Si sospechan que puede tratarse de demencia, pueden:

Evaluar la salud neurológica, como los reflejos, la fuerza muscular, el tono muscular, el sentido del tacto y la vista, la coordinación y el equilibrio.
Evaluar la salud neuropsicológica, como la memoria, la capacidad para resolver problemas, la capacidad de atención y de cálculo, y las habilidades lingüísticas.
Solicitar resonancias magnéticas o tomografías computarizadas del cerebro.
Analizar el líquido cefalorraquídeo mediante una punción lumbar.
Solicitar tomografías por emisión de positrones (PET) para ayudar a diferenciar la DFT de otras demencias.

¿Cómo se trata la demencia frontotemporal?

En la actualidad, no existen tratamientos que puedan curar la DFT ni frenar su progresión. No obstante, tu médico puede recomendarte lo siguiente para ayudar a tratar los síntomas:

Antidepresivos para aliviar la ansiedad, los comportamientos obsesivo-compulsivos y otros síntomas.
Medicamentos recetados para dormir que ayuden a aliviar el insomnio y otros problemas del sueño.
Medicamentos antipsicóticos para reducir los comportamientos irracionales y compulsivos.
Estrategias de control del comportamiento para ayudarle a controlar conductas inaceptables o peligrosas.
Participación de los familiares en los enfoques terapéuticos para ofrecerle apoyo y ayudarle a controlar los síntomas.

También es posible que acuda a logopedas y a fisioterapeutas y terapeutas ocupacionales. Estos profesionales pueden ayudarle a adaptarse a algunos de los cambios provocados por la DFT.

¿Cuáles son las posibles complicaciones de la demencia frontotemporal?

La DFT no pone en peligro la vida. Las personas pueden convivir con ella durante años. Sin embargo, puede aumentar el riesgo de padecer otras enfermedades que pueden ser más graves. La neumonía es la causa más frecuente de muerte en la DFT. Las personas también corren un mayor riesgo de sufrir infecciones y lesiones por caídas.

A medida que la DFT empeora, las personas pueden adoptar comportamientos peligrosos. O bien, pueden ser incapaces de valerse por sí mismas. Es posible que necesiten cuidados de enfermería las 24 horas del día o que deban ingresar en un centro de vida asistida o en una residencia de ancianos.

Convivir con la demencia frontotemporal

Afrontar la DFT puede resultar aterrador, frustrante y embarazoso tanto para el paciente como para los familiares. Algunos síntomas no se pueden controlar. Por eso, los familiares no deben tomarse los comportamientos de su ser querido como algo personal. Las familias deben cuidar de su propio bienestar, al tiempo que se aseguran de que su ser querido sea tratado con dignidad y respeto.

Los cuidadores deben informarse todo lo posible sobre la DFT. También deben buscar un médico que esté familiarizado con esta enfermedad. Además, deben reunir un equipo de expertos que ayude a la familia a afrontar los retos sanitarios, económicos y emocionales a los que se enfrentan.

Otros profesionales que pueden desempeñar un papel importante son:

Enfermeros de atención a domicilio.
Neuropsicólogos.
Asesores genéticos.
Logopedas.
Fisioterapeutas y terapeutas ocupacionales.
Psicólogos y trabajadores sociales clínicos titulados.

Los trabajadores sociales y las enfermeras coordinadoras de casos también pueden ayudar. Pueden ayudar a la persona y a sus cuidadores a encontrar recursos comunitarios. Esto incluye suministros y equipos médicos, cuidados de enfermería, grupos de apoyo, cuidados de relevo y ayuda económica.

Los abogados y los asesores financieros pueden ayudar a las familias a prepararse para las últimas fases de la enfermedad.

Por muy difícil que resulte, planificar con antelación ayudará a que los cambios futuros sean más llevaderos tanto para el paciente como para sus familiares. Además, puede permitir que todos participen en el proceso.

Existen pocas pruebas sólidas de que los antioxidantes y otros suplementos ayuden a las personas con DFT. Tú y tus familiares deberíais hablar con vuestro médico sobre la conveniencia de probar alguno de ellos, como la coenzima Q10, la vitamina E, la vitamina C y las vitaminas del grupo B, para favorecer la salud cerebral.

¿Cuándo debe ponerse en contacto con su médico?

Si le diagnostican DFT, usted y sus cuidadores deben hablar con su médico sobre cuándo deben llamarle. Es probable que su médico le aconseje que le llame si sus síntomas empeoran o si observa cambios evidentes o repentinos en el comportamiento, la personalidad o el habla. Esto incluye cambios de estado de ánimo, como depresión o pensamientos suicidas.

Cuidar de un ser querido con DFT puede resultar muy estresante para un cuidador. Es normal experimentar sentimientos de negación, enfado e irritabilidad. Los cuidadores también pueden sufrir ansiedad, depresión, agotamiento y problemas de salud propios. Los cuidadores deben hablar con su médico si presentan alguno de estos signos de estrés y buscar ayuda profesional cuando sea necesario.

Puntos clave sobre la demencia frontotemporal

La demencia frontotemporal es un grupo de trastornos en los que se produce una pérdida de neuronas en los lóbulos frontales y temporales del cerebro. Esto provoca que dichos lóbulos se atrofien. Se desconoce la causa de la DFT.
Los síntomas suelen aparecer por primera vez entre los 40 y los 65 años. Pueden incluir cambios en la personalidad y el comportamiento, pérdida progresiva de las habilidades del habla y del lenguaje y, en ocasiones, síntomas físicos, como temblores o espasmos.
La DFT tiende a empeorar con el tiempo. Los tratamientos no pueden curar la enfermedad. Sin embargo, algunos medicamentos y otros tratamientos, como la logopedia, pueden ayudar en ocasiones a aliviar los síntomas. Si padeces DFT, es posible que, con el tiempo, necesites cuidados de enfermería a tiempo completo o que debas ingresar en un centro de vida asistida o en una residencia de ancianos.
Si padece DFT, necesitará recursos continuos que le ayuden a usted y a su familia a afrontar la enfermedad.

Próximos pasos

Consejos para sacarle el máximo partido a la visita al médico:

Ten claro el motivo de tu visita y lo que esperas que suceda.
Antes de la visita, anota las preguntas para las que quieres obtener respuesta.
Ve acompañado de alguien que te ayude a formular las preguntas y a recordar lo que te diga tu médico.
Durante la visita, anota el nombre de cualquier nuevo diagnóstico, así como cualquier medicamento, tratamiento o prueba nuevos. Anota también cualquier nueva indicación que te dé tu médico.
Averigua por qué se te receta un nuevo medicamento o tratamiento, y cómo te ayudará. Averigua también cuáles son los efectos secundarios.
Pregunta si tu afección se puede tratar de otras formas.
Averigua por qué se recomienda una prueba o un procedimiento y qué podrían significar los resultados.
Averigua qué puedes esperar si no tomas el medicamento o no te sometes a la prueba o al procedimiento.
Si tiene una cita de seguimiento, anote la fecha, la hora y el motivo de esa visita.
Averigua cómo puedes ponerte en contacto con tu médico si tienes alguna duda, sobre todo fuera del horario de consulta o durante el fin de semana.