Linfohistiocitosis hemofagocítica adquirida (HLH)

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¿Qué es la linfohistiocitosis hemofagocítica adquirida (HLH)?

La linfohistiocitosis hemofagocítica (HLH) es una enfermedad rara del sistema inmunitario. Es más frecuente en bebés y niños pequeños. Pero también puede darse en adultos. Los niños pueden heredar la enfermedad a través de los genes. Esto se denomina HLH familiar. Pero en los adultos, muchas afecciones pueden causar HLH. Es el denominado HLH adquirido. Puede estar causada por algunas infecciones, cáncer y enfermedades autoinmunes.

Si padece HLH adquirido, el sistema inmunitario de su organismo no funciona con normalidad. Unos glóbulos blancos llamados histiocitos y linfocitos atacan a las demás células sanguíneas. Las células sanguíneas anómalas se acumulan en el bazo y el hígado. Esto hace que el bazo y el hígado aumenten de tamaño. La HLH es una enfermedad potencialmente mortal. Puede causar la muerte en semanas o meses si no se trata. También puede causar la muerte en meses a pesar del tratamiento.

Cómo se dice

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¿Cuáles son las causas del HLH adquirido?

El HLH es una enfermedad poco frecuente y los investigadores aún están estudiando sus causas. Hay dos tipos de HLH: familiar y adquirido. El HLH familiar se transmite de padres a hijos. El HLH adquirido en adultos puede estar causado por:

  • Infecciones víricas, con mayor frecuencia el virus de Epstein-Barr.

  • Otras infecciones por bacterias u hongos

  • Algunos tipos de cáncer, como el linfoma de células T

  • Enfermedades autoinmunes

  • Medicamentos que inhiben el sistema inmunitario

Si el HLH adquirido está causado por un virus, es posible que padezca otra enfermedad genética denominada enfermedad linfoproliferativa ligada al cromosoma X.

¿Quién tiene riesgo de padecer HLH adquirido?

Tiene más riesgo de padecer HLH adquirido si tiene alguna de las siguientes enfermedades:

  • Virus de Epstein-Barr

  • Cáncer

  • Enfermedad autoinmune

  • Toma de medicamentos para suprimir el sistema inmunitario

¿Cuáles son los síntomas del HLH adquirido?

Los síntomas más comunes del HLH adquirido son:

  • Fiebre

  • Bazo agrandado

Otros síntomas pueden ser

  • Hígado agrandado

  • Inflamación de los ganglios linfáticos

  • Erupción cutánea

  • Color amarillo de la piel y los ojos (ictericia)

  • Problemas pulmonares, como tos y dificultad para respirar

  • Problemas digestivos, como dolor de estómago, vómitos y diarrea

  • Problemas del sistema nervioso, como dolores de cabeza, dificultad para caminar, alteraciones de la visión y debilidad

Los síntomas del HLH adquirido pueden parecerse a los de otras enfermedades. Consulte a su médico para obtener un diagnóstico.

¿Cómo se diagnostica el HLH adquirido?

Su médico le preguntará por sus síntomas y su historial médico. Es posible que también le pregunte sobre los antecedentes de salud de su familia. Le hará un examen físico. El examen físico puede incluir palparle el abdomen, donde están el hígado y el bazo. También le harán análisis de sangre. Se realizan para detectar

  • Niveles bajos de glóbulos blancos llamados células asesinas naturales.

  • Niveles bajos de otros glóbulos blancos, glóbulos rojos y plaquetas

  • Niveles elevados de grasas en la sangre, denominadas triglicéridos.

  • Niveles bajos de fibrinógeno, una proteína necesaria para la coagulación.

  • Niveles elevados de ferritina, una proteína que almacena hierro.

  • Niveles elevados de una proteína especializada denominada sCD25, que aumenta en la sangre cuando se estimula el sistema inmunitario.

  • Signos de infección

También se le realizarán pruebas genéticas y una biopsia de médula ósea. La médula ósea es un tejido blando que se encuentra en el centro de algunos huesos grandes. En la médula ósea se producen las células sanguíneas. Para esta prueba, se toma una muestra de su médula ósea con una aguja. El tejido se examina en un laboratorio con un microscopio.

¿Cómo se trata el HLH adquirido?

El tratamiento dependerá de sus síntomas, su edad y su estado general de salud. También dependerá de la gravedad de la enfermedad.

El HLH adquirido puede desaparecer cuando el médico encuentra y trata la causa, como una infección. En otros casos, se necesita más tratamiento. El tratamiento del HLH adquirido que no desaparece puede incluir:

  • Medicamentos contra el cáncer (quimioterapia)

  • Medicamentos que afectan al sistema inmunitario (inmunoterapia)

  • Medicamentos que combaten la inflamación (esteroides)

  • Antibióticos

  • Medicamentos antivirales

  • Transfusión de sangre

Si los tratamientos farmacológicos no funcionan, el médico puede realizar un trasplante de células madre. En este procedimiento, se le administran altas dosis de quimioterapia o radioterapia para eliminar las células enfermas de la médula ósea, que se sustituyen por células sanas de la médula ósea de un donante. El trasplante de células madre conlleva riesgos y efectos secundarios, pero puede ser un tratamiento eficaz para el HLH.

Hable con su médico sobre los riesgos, beneficios y posibles efectos secundarios de todos los tratamientos.

¿Cuáles son las posibles complicaciones del HLH adquirido?

El HLH es una enfermedad potencialmente mortal. Puede causar la muerte en semanas o meses si no se trata. También puede causar la muerte en meses incluso con tratamiento.

¿Puede prevenirse el HLH adquirido?

Los investigadores no saben cómo prevenir el HLH adquirido.

¿Cuándo debo llamar a mi proveedor de atención médica?

Llame al proveedor de atención médica si tiene:

  • Síntomas que no mejoran o empeoran

  • Síntomas nuevos

Puntos clave sobre el HLH adquirido

  • La linfohistiocitosis hemofagocítica (HLH) es una enfermedad rara del sistema inmunitario. Suele afectar a bebés y niños pequeños. Pero también puede darse en adultos.

  • En los adultos, muchas afecciones pueden causar HLH. Es lo que se conoce como HLH adquirido. Puede estar causado por algunas infecciones, cáncer y enfermedades autoinmunes.

  • Si padece HLH adquirido, el sistema inmunitario de su organismo no funciona con normalidad. Se acumulan células sanguíneas anómalas en el bazo y el hígado. Esto hace que el bazo y el hígado aumenten de tamaño.

  • Los síntomas más frecuentes del HLH adquirido son fiebre continua y agrandamiento del bazo.

  • Se le realizarán análisis de sangre y es posible que también se le practique una biopsia de médula ósea.

  • El HLH adquirido puede desaparecer cuando el médico encuentra y trata la causa, como una infección. En otros casos, se necesita más tratamiento.

Pasos siguientes

Consejos para aprovechar al máximo la visita a su proveedor de atención sanitaria:

  • Conozca el motivo de su visita y lo que quiere que ocurra.

  • Antes de la visita, escriba las preguntas que quiere que le contesten.

  • Acompáñese de alguien que le ayude a hacer preguntas y a recordar lo que le diga su médico.

  • En la visita, anote el nombre del nuevo diagnóstico y de los nuevos medicamentos, tratamientos o pruebas. Anote también las nuevas instrucciones que le dé su médico.

  • Sepa por qué le recetan un nuevo medicamento o tratamiento y cómo le ayudará. Sepa también cuáles son los efectos secundarios.

  • Pregunte si su enfermedad puede tratarse de otra manera.

  • Sepa por qué se recomienda una prueba o procedimiento y qué pueden significar los resultados.

  • Sepa qué puede esperar si no toma el medicamento o no se somete a la prueba o procedimiento.

  • Si tiene una cita de seguimiento, anote la fecha, la hora y el motivo de la visita.

  • Sepa cómo puede ponerse en contacto con su proveedor de atención sanitaria si tiene preguntas, sobre todo fuera del horario de consulta y los fines de semana y días festivos.