Malformación de Chiari de tipo I en niños

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¿Qué es una malformación de Chiari en niños?

Una malformación de Chiari (MC) es un problema de encaje del cerebro en el cráneo. Normalmente, el cerebro se asienta completamente dentro del cráneo. Con una malformación de Chiari, la parte inferior del cerebro (cerebelo) se hunde a través de una abertura normal (foramen magnum) en la parte inferior del cráneo. En algunos casos, también desciende más tejido cerebral a través de esta abertura. Esto ejerce presión sobre partes del cerebro y la médula espinal, y puede causar síntomas de leves a graves. Pueden incluir dolor de cabeza o cuello y problemas de equilibrio o movimiento. En la mayoría de los casos, el problema está presente al nacer (congénito).

Hay 4 tipos de malformaciones de Chiari:

  • Tipo I (CM-I). Es la más frecuente. Parte del cerebelo desciende por la parte inferior del cráneo. Este tipo suele ser congénito (también llamado CM primaria), pero a menudo no se detecta hasta que el niño es adolescente o adulto joven. En raras ocasiones, este tipo también puede desarrollarse en etapas posteriores de la vida. Es lo que se conoce como CM adquirida o secundaria. Se produce por una pérdida de líquido cefalorraquídeo. Puede deberse a una lesión, al contacto con sustancias nocivas o a una infección.

  • Tipo II (MC-II o malformación de Arnold-Chiari). Parte del cerebelo y del tronco encefálico se hunden por la parte inferior del cráneo. Es más frecuente en bebés que nacen con mielomeningocele espinal o espina bífida. Un mielomeningocele se produce cuando una parte de la médula espinal y la columna vertebral se desarrollan fuera del cuerpo. Un problema frecuente del CM de tipo II es la presencia de demasiado líquido en el cerebro (hidrocefalia). El exceso de líquido hace que aumente la presión en el cerebro y que los huesos del cráneo se expandan más allá de su tamaño normal.

  • Tipo III (CM-III). Este tipo es el más grave. El cerebelo, el tronco encefálico y posiblemente otras partes del cerebro se hunden por la parte inferior del cráneo. En raras ocasiones, el encéfalo y su cubierta pueden asomar por la parte posterior de la cabeza o el cuello. Un bebé con CM de tipo III puede no vivir mucho tiempo. Los niños que sí lo hacen tendrán graves problemas del sistema nervioso, como problemas de pensamiento, convulsiones y problemas musculares.

  • Tipo IV. Se trata de una afección muy poco frecuente en la que el cerebro no se desarrolla completamente. La mayoría de los bebés con este tipo no sobreviven.

¿Qué causa una malformación de Chiari de tipo I en un niño?

Los expertos en salud desconocen la causa exacta de una malformación congénita de Chiari de tipo I. Un problema durante el crecimiento fetal puede causar el defecto. Puede deberse al contacto con sustancias nocivas durante el embarazo. O puede estar relacionada con problemas genéticos hereditarios.

La malformación de Chiari tipo I adquirida se produce después del nacimiento. Está causada por una fuga adicional de líquido cefalorraquídeo de las zonas lumbar o torácica de la columna vertebral. Puede deberse a una lesión, al contacto con sustancias nocivas o a una infección.

¿Cuáles son los síntomas de una malformación de Chiari de tipo I en un niño?

Es posible que su hijo no presente ningún síntoma. O los síntomas pueden desarrollarse lentamente con el tiempo. La mayoría de los niños no presentan síntomas hasta la adolescencia o la juventud.

Los síntomas más frecuentes son cefaleas o dolor en la nuca o el cuello. Los dolores de cabeza y el dolor empeoran al toser, reír o estornudar.

Su hijo también puede presentar otros síntomas de una malformación de Chiari de tipo I. Entre ellos se incluyen:

  • Ronquera o dificultad para hablar

  • Dificultad para tragar

  • Movimientos oculares rápidos hacia delante y hacia atrás (nistagmo)

  • Períodos de ausencia de respiración durante el sueño (apnea del sueño)

  • Debilidad o movimientos anormales

  • Problemas de equilibrio

  • Reflejos anormales

  • Forma anormal de la columna vertebral (escoliosis)

Su hijo también puede tener una bolsa de líquido en la médula espinal o el tronco encefálico. Esto se llama siringe. Una siringe puede causar problemas para caminar o dolor en los brazos o las piernas.

¿Cómo se diagnostica una malformación de Chiari de tipo I en un niño?

En un niño asintomático, el problema puede detectarse al realizar pruebas de imagen por otros motivos. En el caso de un niño con síntomas, el profesional sanitario le preguntará sobre sus antecedentes médicos y le realizará un examen físico. Es posible que remita a su hijo a un especialista.

Las pruebas de imagen se realizan para descubrir una malformación de Chiari tipo I. Su hijo puede someterse a una o más de estas pruebas:

  • RESONANCIA MAGNÉTICA. Esta prueba utiliza imanes grandes y un ordenador para obtener imágenes detalladas del interior del cuerpo. En algunos casos, se inyecta un tinte especial en una vena para realizar la prueba. Este tinte ayuda a mostrar los órganos con mayor claridad.

  • Tomografía computarizada. Esta prueba utiliza una serie de radiografías y un ordenador para crear imágenes detalladas del interior del cuerpo. Un TAC es más detallado que una radiografía normal.

¿Cómo se trata una malformación de Chiari de tipo I en un niño?

Su hijo puede ser tratado por neurólogos y neurocirujanos. Éstos son expertos en problemas cerebrales y de la médula espinal. El tratamiento dependerá de los síntomas, la edad y el estado general de salud de su hijo. También dependerá de la gravedad de la afección.

  • Sin síntomas. La salud de su hijo puede vigilarse estrechamente. Esto puede incluir exámenes físicos frecuentes y pruebas de resonancia magnética. El pediatra puede recomendar una intervención quirúrgica para evitar problemas.

  • Con síntomas. El médico de su hijo puede recetarle medicamentos para reducir el dolor. O puede aconsejar una cirugía de descompresión. Esto se hace para aliviar la presión sobre el cerebro o para restablecer el flujo de líquido cefalorraquídeo.

  • Con pocos o ningún síntoma, pero con una siringe. El pediatra puede sugerirle que vigile de cerca el problema con un tipo especial de resonancia magnética llamada contraste de cinefase. Esto ayuda a detectar la obstrucción del flujo de líquido cefalorraquídeo. En función de los resultados de la resonancia magnética o si los síntomas empeoran, es posible que su hijo necesite una intervención quirúrgica.

  • Con signos de apnea del sueño. Su hijo puede necesitar un estudio del sueño. En esta prueba, se observará a su hijo mientras duerme para buscar problemas. Un estudio del sueño también puede ayudar al profesional sanitario a decidir un tratamiento adicional.

¿Cuáles son las posibles complicaciones de una malformación de Chiari de tipo I en un niño?

Es posible que su hijo no presente ningún síntoma en el futuro. Pero algunos niños desarrollan complicaciones. Entre ellas se incluyen:

  • Dolor a largo plazo

  • Desarrollo de una siringe

  • Daños permanentes en músculos o nervios

  • Parálisis

Observar atentamente los cambios en la salud de su hijo puede ayudar a prevenir complicaciones. Esto ayuda a que el tratamiento se realice a tiempo.

¿Cómo puedo ayudar a mi hijo a vivir con la malformación de Chiari de tipo I?

Es difícil para los profesionales sanitarios predecir cómo afectará la malformación de Chiari de tipo I a la salud a largo plazo de un niño. Es posible que su hijo no presente ninguna alteración causada por la malformación. O puede tener problemas del sistema nervioso que empeoren. La salud de su hijo se vigilará estrechamente. Esto incluirá frecuentes exámenes físicos y pruebas de imagen, como la resonancia magnética. Se está investigando cómo tratar mejor las malformaciones de Chiari.

¿Cuándo debo llamar al pediatra?

Llame al pediatra si nota algún cambio en su hijo. Asegúrese de llamar si nota problemas con:

  • Respiración

  • La deglución

  • Alimentación

  • Hablar

  • Caminar o moverse

Puntos clave sobre la malformación de Chiari de tipo I en niños

  • En una malformación de Chiari, la parte inferior del cerebro desciende a través de una abertura normal en la parte inferior del cráneo. En algunos casos, también desciende más tejido cerebral a través de esta abertura. En la mayoría de los casos, el problema está presente al nacer (congénito).

  • Los síntomas más frecuentes son cefaleas o dolor en la nuca o el cuello. Los dolores de cabeza y el dolor empeoran al toser, reír o estornudar.

  • Los tratamientos incluyen la observación atenta, la cirugía y exámenes y pruebas frecuentes.

  • Observar atentamente los cambios en la salud de su hijo puede ayudar a prevenir complicaciones. Esto ayuda a que el tratamiento se realice a tiempo.

Próximos pasos

Consejos para aprovechar al máximo la visita al pediatra:

  • Conozca el motivo de la visita y lo que desea que ocurra.

  • Antes de la visita, anote las preguntas que quiere que le contesten.

  • En la visita, anote el nombre de un nuevo diagnóstico y de cualquier nuevo medicamento, tratamiento o prueba. Anote también las nuevas instrucciones que le dé el pediatra para su hijo.

  • Sepa por qué se prescribe un nuevo medicamento o tratamiento y cómo ayudará a su hijo. Sepa también cuáles son los efectos secundarios.

  • Pregunte si la enfermedad de su hijo puede tratarse de otra manera.

  • Sepa por qué se recomienda una prueba o procedimiento y qué pueden significar los resultados.

  • Sepa qué puede esperar si su hijo no toma el medicamento o no se somete a la prueba o procedimiento.

  • Si su hijo tiene una cita de seguimiento, anote la fecha, la hora y el motivo de la visita.

  • Sepa cómo puede ponerse en contacto con el médico de su hijo fuera del horario de consulta, los fines de semana y los días festivos. Esto es importante si su hijo se pone enfermo y usted tiene preguntas o necesita consejo.