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Rabdomiosarcoma de la base del cráneo en niños

¿Qué es el rabdomiosarcoma de la base del cráneo en niños?

El rabdomiosarcoma es un tipo de cáncer denominado sarcoma de tejidos blandos. Se origina en células que se convierten en células musculares esqueléticas. Estas células se denominan rabdomioblastos. Los músculos esqueléticos son los que mueven el cuerpo.

Este cáncer es muy poco frecuente. Cuando aparece, es más frecuente en niños menores de 10 años. Puede formarse en los músculos de cualquier parte del cuerpo. El rabdomiosarcoma de la base del cráneo se forma en la cabeza y el cuello. Puede empezar en la zona donde la columna vertebral se conecta con el cráneo (base del cráneo). También puede crecer en otras partes de la cabeza, como los ojos, la nariz, la garganta o los senos paranasales.

Existen 2 tipos principales de rabdomiosarcoma:

  • Embrionario. Este tipo es el más frecuente. Es el tipo que tiene más probabilidades de afectar a la base del cráneo.

  • Alveolar. Este tipo es más frecuente en niños mayores y adolescentes. Es más probable que afecte al tronco, los brazos o las piernas. Crece con mayor rapidez. Es más probable que se extienda a otras zonas del cuerpo (metástasis).

¿Qué causa el rabdomiosarcoma de la base del cráneo en un niño?

Se desconoce la causa exacta de este cáncer. Es probable que los cambios en el material genético de las células (ADN) provoquen que las células normales se conviertan en cancerosas.

¿Qué niños corren el riesgo de padecer rabdomiosarcoma de la base del cráneo?

Algunas condiciones de salud que se transmiten de padres a hijos (genéticas) aumentan el riesgo de un niño. Entre ellas se incluyen:

  • Síndrome de Li-Fraumeni

  • Síndrome Dicer1

  • Neurofibromatosis tipo 1 (NF1)

  • Síndrome de Beckwith-Wiedemann

  • Síndrome de Costello

  • Síndrome de Noonan

¿Cuáles son los síntomas del rabdomiosarcoma de la base del cráneo en un niño?

Los síntomas dependen de la localización y el tamaño del tumor. Pueden incluir:

  • Problemas con el sentido del olfato

  • Problemas de visión

  • Problemas con el movimiento de los ojos

  • Ojos saltones o bizcos

  • Entumecimiento o debilidad de la cara

  • Problemas de audición, zumbidos en los oídos (tinnitus), dolor de oído o mareos

  • Dificultad para tragar

  • Dolor de cabeza

  • Congestión sinusal

Los síntomas de que el rabdomiosarcoma se ha extendido pueden incluir:

  • Un bulto o hinchazón en el cuello

  • Dolor en los huesos

  • Debilidad

  • Tos constante

  • Pérdida de peso

Los síntomas pueden parecerse a los de otras enfermedades. Asegúrese de que su hijo acude a un profesional sanitario para obtener un diagnóstico.

¿Cómo se diagnostica el rabdomiosarcoma de la base del cráneo en un niño?

El proveedor de atención médica de su hijo le preguntará sobre sus antecedentes médicos y sus síntomas. Le hará un examen físico que incluirá un examen neurológico. El examen evalúa los reflejos, la fuerza muscular, el movimiento de los ojos y la boca, el equilibrio y la coordinación. Es posible que el médico remita a su hijo a un especialista en cáncer (oncólogo). Su hijo puede necesitar otras pruebas, como:

  • Tomografía computarizada. Una tomografía computarizada utiliza una serie de radiografías tomadas desde diferentes ángulos y una computadora para obtener imágenes detalladas del interior del cuerpo. Su hijo puede beber medio de contraste (también llamado colorante) o se lo pueden inyectar en la vena. El contraste ayuda a mostrar más detalles.

  • RESONANCIA MAGNÉTICA. La resonancia magnética utiliza imanes grandes y potentes, ondas de radio y un ordenador para obtener imágenes detalladas del interior del cuerpo. Es posible que se inyecte en la vena de su hijo un medio de contraste llamado gadolinio. Ayuda a mostrar los detalles con claridad.

  • Tomografía por emisión de positrones (PET). Esta prueba determina el nivel de actividad metabólica del organismo para ver si el tumor se ha extendido a otras partes del cuerpo. La PET puede combinarse con una TC (PET-TC).

  • Punción lumbar. Se introduce una aguja en el canal espinal de la parte baja de la espalda. Se trata de la zona que rodea la médula espinal. Se extrae una pequeña muestra de líquido cefalorraquídeo (LCR). El LCR es el líquido que rodea el cerebro y la médula espinal. La muestra se analiza en busca de células cancerosas.

  • Biopsia. Se extrae una muestra de células tumorales y se envía al laboratorio para su análisis. Esto se hace para averiguar el tipo de tumor y la rapidez con que es probable que crezca. Puede realizarse durante la intervención quirúrgica.

  • Gammagrafía ósea. Se introduce una pequeña cantidad de sustancia radiactiva en una vena. A continuación, se acumula en los huesos donde está creciendo el cáncer.

  • Aspiración de médula ósea y biopsia. Un profesional sanitario utiliza una aguja hueca para extraer médula ósea, sangre y una muestra de hueso de la cadera del niño. A continuación, se analizan en un laboratorio para detectar la presencia de cáncer.

Una vez realizado el diagnóstico, se procede a la estadificación del cáncer. La estadificación es el proceso de averiguar dónde está el cáncer, cuál es su tamaño, si se ha extendido (metastatizado) y dónde lo ha hecho. La estadificación también ayuda a decidir cuáles son las mejores opciones de tratamiento. Existen diferentes formas de estadificar el cáncer, pero la mayoría van del estadio 1 al estadio 4, donde el estadio 4 es el cáncer que se ha extendido a otras partes del cuerpo. Hable con el profesional sanitario de su hijo sobre el estadio del cáncer de su hijo y lo que significa.

¿Cómo se trata el rabdomiosarcoma de la base del cráneo en un niño?

Este cáncer es muy poco frecuente. Por eso es importante que su hijo sea tratado en un centro especializado en el tratamiento del cáncer infantil. La mayoría de los niños son tratados en un ensayo clínico. Se trata de estudios que comparan los mejores tratamientos disponibles en la actualidad con tratamientos que se cree que pueden ser aún mejores. El profesional sanitario de su hijo puede hablar con usted sobre esta opción.

El tratamiento dependerá de la localización, el estadio y otros factores. El cáncer puede tratarse con cualquiera de estos tratamientos:

  • Cirugía. El objetivo de la cirugía es extirpar todo el tumor. Los profesionales sanitarios intentarán que el cuerpo de su hijo siga funcionando y tenga un aspecto lo más normal posible. Es posible que se necesite un cirujano especializado en la zona del cuerpo donde se ha desarrollado el tumor. Puede tratarse de un cirujano de cabeza y cara (craneofacial). O un otorrinolaringólogo. Puede ser un neurocirujano. O puede ser otro tipo de profesional sanitario.

  • Quimioterapia (quimio). Se trata de medicamentos que destruyen las células cancerosas. La quimioterapia se utiliza casi siempre para tratar el rabdomiosarcoma. Se administra a través de un tubo (IV) que se introduce en una vena del brazo o del pecho.

  • Radioterapia. Se trata de rayos X de alta energía u otros tipos de radiación utilizados para destruir las células cancerosas o impedir que crezcan. Puede utilizarse cuando un tumor es difícil de extirpar con cirugía. La radioterapia suele administrarse junto con la quimioterapia.

  • Ensayos clínicos. Pregunte al pediatra de su hijo si hay algún tratamiento en fase de prueba que pueda funcionar bien en su caso. Muchos tratamientos nuevos sólo están disponibles en ensayos clínicos.

  • Cuidados de apoyo. El tratamiento puede causar efectos secundarios. Se pueden utilizar medicamentos y otros tratamientos para el dolor, la fiebre, las infecciones y las náuseas y los vómitos. Se trata de una parte fundamental de los cuidados oncológicos.

Con cualquier tipo de cáncer, el pronóstico varía. Téngalo en cuenta:

  • Es importante recibir tratamiento médico de inmediato para obtener el mejor pronóstico. El cáncer que se ha extendido es más difícil de tratar.

  • Es necesario un seguimiento continuo después del tratamiento.

  • Hable con el profesional sanitario de su hijo sobre cualquier preocupación que tenga o problema que observe. El equipo de tratamiento de su hijo quiere saber todo lo posible sobre su evolución.

¿Cuáles son las posibles complicaciones del rabdomiosarcoma de la base del cráneo en un niño?

Un niño puede tener problemas a corto y largo plazo derivados del tumor o del tratamiento. Pueden incluir cosas como

  • Daños en el cerebro o el sistema nervioso que causen problemas de coordinación, fuerza muscular, habla o vista.

  • Problemas después de la cirugía, como infecciones, hemorragias y problemas con la anestesia general

  • Mayor riesgo de infección y hemorragia por la quimioterapia

  • Retraso en el crecimiento y el desarrollo

  • Problemas de aprendizaje

  • Problemas para tener hijos en el futuro (infertilidad)

  • Reaparición del cáncer (recurrencia)

  • Aumento del riesgo de padecer otros cánceres en etapas posteriores de la vida

Hable con el pediatra de su hijo sobre lo que debe vigilar y lo que puede hacer para prevenir complicaciones.

¿Cómo puedo ayudar a mi hijo a vivir con un rabdomiosarcoma de base de cráneo?

Un niño con rabdomiosarcoma de base de cráneo necesita atención médica especializada. Su hijo será visitado por oncólogos y otros profesionales sanitarios para tratar cualquier efecto tardío del tratamiento y para vigilar los signos o síntomas de reaparición del tumor. Su hijo será examinado con pruebas de imagen y otras pruebas. Y es posible que su hijo acuda a otros profesionales por problemas derivados del tumor o del tratamiento. Por ejemplo, su hijo puede acudir a un oculista (oftalmólogo) por problemas de visión.

Su hijo puede necesitar terapia para ayudarle con el movimiento y la fuerza muscular. De ello se encargarán fisioterapeutas y terapeutas ocupacionales. Si el habla de su hijo se ve afectada, es posible que necesite la ayuda de un logopeda. También puede necesitar la ayuda de otros terapeutas para problemas de aprendizaje o emocionales.

Usted puede ayudar a su hijo a gestionar su tratamiento de muchas maneras. Por ejemplo:

  • Su hijo puede tener problemas para comer. Un dietista puede ayudarle.

  • Su hijo puede estar muy cansado. Su hijo necesitará equilibrar descanso y actividad. Anímele a hacer algo de ejercicio. Es bueno para la salud en general. Y puede ayudar a reducir el cansancio. Pregunte al equipo médico de su hijo qué tipos de ejercicio son seguros para él.

  • Busque apoyo emocional para su hijo. Un consejero o un grupo de apoyo infantil pueden ayudarle.

  • Asegúrese de que su hijo acude a todas las citas de seguimiento.

¿Cuándo debo llamar al profesional sanitario de mi hijo?

Llame al profesional sanitario si su hijo tiene:

  • Síntomas que empeoran o no mejoran con el tratamiento

  • Nuevos síntomas

  • Efectos secundarios del tratamiento

  • Signos de infección, como fiebre o escalofríos

  • Dificultad para respirar

  • Cambios en el aspecto o el olor de la orina

Puntos clave sobre el rabdomiosarcoma de la base del cráneo en niños

  • El rabdomiosarcoma de la base del cráneo es un cáncer que se forma en la cabeza y el cuello.

  • Los síntomas incluyen problemas de olfato, vista, oído, deglución y debilidad facial.

  • El tratamiento incluye cirugía, quimioterapia y radioterapia.

  • Dado que el cáncer es tan poco frecuente, es importante que su hijo reciba tratamiento en un centro especializado en esta enfermedad.

Próximos pasos

Consejos para aprovechar al máximo la visita al profesional sanitario de su hijo:

  • Conozca el motivo de la visita y lo que desea que ocurra.

  • Antes de la visita, anote las preguntas que quiere que le contesten.

  • En la visita, anote el nombre de un nuevo diagnóstico y cualquier medicamento, tratamiento o prueba nuevos. Anote también las nuevas instrucciones que le dé el pediatra para su hijo.

  • Sepa por qué se prescribe un nuevo medicamento o tratamiento y cómo ayudará a su hijo. Sepa también cuáles son los efectos secundarios.

  • Pregunte si la enfermedad de su hijo puede tratarse de otra manera.

  • Sepa por qué se aconseja una prueba o procedimiento y qué pueden significar los resultados.

  • Sepa qué puede esperar si su hijo no toma el medicamento o no se somete a la prueba o procedimiento.

  • Si su hijo tiene una cita de seguimiento, anote la fecha, la hora y el motivo de la visita.

  • Sepa cómo puede ponerse en contacto con el pediatra fuera del horario de consulta, los fines de semana y los días festivos. Esto es importante si su hijo se pone enfermo y usted tiene preguntas o necesita consejo.