Demencia frontotemporal

¿Qué es la demencia frontotemporal?

La demencia frontotemporal (DFT) es un grupo de trastornos que se producen cuando se pierden células nerviosas en los lóbulos frontal y temporal del cerebro. Esto hace que los lóbulos se encojan. La DFT puede afectar al comportamiento, la personalidad, el lenguaje y el movimiento.

La FTD es una de las demencias más comunes que afectan a personas jóvenes. Los síntomas suelen aparecer entre los 40 y los 65 años. Pero la FTD puede afectar tanto a adultos jóvenes como a personas mayores. La FTD afecta por igual a hombres y mujeres.

Los tipos más comunes de FTD son:

Variante frontal. Esta forma de FTD modifica el comportamiento y la personalidad.
Afasia primaria progresiva. Afasia significa dificultad para comunicarse. Esta forma tiene dos subtipos:
- Afasia progresiva no fluente, que afecta a la forma de hablar.
- Demencia semántica, que afecta al modo en que una persona utiliza y comprende el lenguaje.

Una forma menos común de FTD afecta al movimiento. Provoca síntomas similares a los de la enfermedad de Parkinson o la esclerosis lateral amiotrófica (enfermedad de Lou Gehrig).

¿Cuál es la causa de la demencia frontotemporal?

Se desconoce la causa de la demencia frontotemporal. Los investigadores han relacionado ciertos subtipos de FTD con mutaciones en varios genes. Algunas personas con FTD tienen estructuras diminutas, llamadas cuerpos de Pick, en sus células cerebrales. Los cuerpos de Pick tienen una cantidad o un tipo de proteína anormal.

¿Quién tiene riesgo de padecer demencia frontotemporal?

Los antecedentes familiares son el único riesgo conocido de padecer FTD. Los expertos creen que algunos casos de FTD son hereditarios. Pero la mayoría de las personas con FTD no tienen antecedentes familiares de este u otros tipos de demencia.

¿Cuáles son los síntomas de la demencia frontotemporal?

Los síntomas de la FTD comienzan lentamente y progresan de forma constante y, en algunos casos, rápida. Varían de una persona a otra. Dependen de las zonas del cerebro afectadas. Estos son los síntomas más comunes

Cambios en el comportamiento o la personalidad, como decir palabrotas, robar, más interés por el sexo o una disminución de los hábitos de higiene.
Comportamientos socialmente inapropiados, impulsivos o repetitivos
Deterioro del juicio
Apatía
Falta de empatía
Menor conciencia de sí mismo
Pérdida de interés por las actividades cotidianas normales
Aislamiento emocional de los demás
Pérdida de energía e impulso
Problemas para utilizar o comprender el lenguaje, como dificultad para nombrar objetos, expresar palabras o conocer el significado de las mismas.
Vacilación al hablar
Habla menos frecuente
Se distrae con facilidad
Dificultad para planificar y organizar
Cambios frecuentes de humor
Agitación
Dependencia creciente

Algunas personas presentan síntomas físicos, como

Temblores.
Espasmos o debilidad muscular.
Rigidez.
Falta de coordinación o equilibrio.
Dificultad para tragar.

También pueden aparecer síntomas mentales. Por ejemplo, alucinaciones o delirios. Pero no son tan frecuentes como otros cambios.

¿Cómo se diagnostica la demencia frontotemporal?

Los familiares suelen ser los primeros en observar pequeños cambios en el comportamiento o en las habilidades lingüísticas. Lo mejor es acudir al médico lo antes posible para hablar de:

Los síntomas, cuándo empezaron y con qué frecuencia ocurren.
Su estado de salud en el pasado.
La salud de su familia.
Los medicamentos que toma, con o sin receta.
Los suplementos dietéticos que toma.

No existe una prueba única para diagnosticar la FTD. A menudo, los médicos solicitan análisis de sangre y realizan exámenes físicos para descartar otros problemas de salud que causan síntomas similares. Si creen que puede tratarse de demencia, pueden:

Comprobar la salud neurológica, como los reflejos, la fuerza muscular, el tono muscular, el sentido del tacto y de la vista, la coordinación y el equilibrio.
Evaluar la salud neuropsicológica, como la memoria, la capacidad de resolver problemas, la capacidad de atención y de contar, y las habilidades lingüísticas.
Pedir resonancias magnéticas o tomografías computarizadas del cerebro.
Analizar el líquido cefalorraquídeo mediante punción lumbar.
Pedir tomografías por emisión de positrones (PET) para diferenciar la FTD de otras demencias.

¿Cómo se trata la demencia frontotemporal?

En este momento, no hay tratamientos que puedan curar o ralentizar el empeoramiento de la FTD. Pero su médico puede sugerirle lo siguiente para ayudar a tratar los síntomas:

Antidepresivos para ayudar con la ansiedad, los comportamientos obsesivo-compulsivos y otros síntomas.
Somníferos recetados para aliviar el insomnio y otros problemas del sueño.
Medicamentos antipsicóticos para disminuir los comportamientos irracionales y compulsivos.
Estrategias de gestión del comportamiento para ayudarle a controlar comportamientos inaceptables o inseguros.
Participación de los familiares en los enfoques de tratamiento para ayudar a apoyarle y controlar los síntomas.

También puede acudir a logopedas, fisioterapeutas y terapeutas ocupacionales. Pueden ayudarle a adaptarse a algunos de los cambios causados por la FTD.

¿Cuáles son las posibles complicaciones de la demencia frontotemporal?

La FTD no es potencialmente mortal. Las personas pueden vivir con ella durante años. Pero puede aumentar el riesgo de padecer otras enfermedades que pueden ser más graves. La neumonía es la causa más común de muerte en la FTD. También existe un mayor riesgo de infecciones y lesiones por caídas.

A medida que la FTD empeora, las personas pueden adoptar comportamientos inseguros. O pueden ser incapaces de cuidar de sí mismas. Pueden necesitar cuidados de enfermería las 24 horas del día o permanecer en un centro de vida asistida o en una residencia de ancianos.

Vivir con demencia frontotemporal

Enfrentarse a la FTD puede ser aterrador, frustrante y embarazoso para el paciente y sus familiares. Algunos síntomas no pueden controlarse. Por ello, los familiares no deben tomarse los comportamientos de sus seres queridos como algo personal. Las familias deben ocuparse de su propio bienestar, asegurándose al mismo tiempo de que su ser querido sea tratado con dignidad y respeto.

Los cuidadores deben aprender todo lo que puedan sobre la FTD. También deben buscar un médico que conozca la enfermedad. También deberían reunir a un equipo de expertos para ayudar a la familia a superar los retos sanitarios, económicos y emocionales a los que se enfrentan.

Otros proveedores que pueden desempeñar un papel son

Enfermeras de atención domiciliaria.
Neuropsicólogos.
Asesores genéticos.
Logopedas.
Fisioterapeutas y terapeutas ocupacionales.
Psicólogos y trabajadores sociales clínicos autorizados.

Los trabajadores sociales y las enfermeras gestoras de casos también pueden ayudar. Pueden ayudar a la persona y a los cuidadores a encontrar recursos comunitarios. Esto incluye suministros y equipos médicos, cuidados de enfermería, grupos de apoyo, atención de relevo y ayuda financiera.

Los abogados y asesores financieros pueden ayudar a las familias a prepararse para las últimas fases de la enfermedad.

Por difícil que pueda resultar, la planificación anticipada ayudará a suavizar los cambios futuros para el paciente y sus familiares. También puede permitir que todos participen en el proceso.

Hay pocas pruebas sólidas de que los antioxidantes y otros suplementos ayuden a los enfermos de FTD. Usted y sus familiares deben hablar con su médico sobre la conveniencia de probar alguno de ellos, como la coenzima Q10, la vitamina E, la vitamina C y las vitaminas del grupo B para favorecer la salud cerebral.

¿Cuándo debe ponerse en contacto con su médico?

Si le diagnostican FTD, usted y sus cuidadores deben hablar con su médico sobre cuándo deben llamarles. Es probable que su médico le aconseje llamar si sus síntomas empeoran o si se producen cambios evidentes o repentinos en su comportamiento, personalidad o habla. Esto incluye cambios de humor, como depresión o pensamientos suicidas.

Para un cuidador puede ser muy estresante atender a un ser querido con FTD. Es normal tener sentimientos de negación, ira e irritabilidad. Los cuidadores también pueden tener ansiedad, depresión, agotamiento y problemas de salud propios. Los cuidadores deben hablar con su médico si presentan alguno de estos signos de estrés y buscar asesoramiento profesional cuando sea necesario.

Puntos clave sobre la demencia frontotemporal

La demencia frontotemporal es un grupo de trastornos en los que se produce una pérdida de células nerviosas en los lóbulos frontal y temporal del cerebro. Esto hace que estos lóbulos se encojan. Se desconoce la causa de esta enfermedad.
Los primeros síntomas suelen aparecer entre los 40 y los 65 años. Pueden incluir cambios en la personalidad y el comportamiento, pérdida progresiva del habla y el lenguaje y, a veces, síntomas físicos como temblores o espasmos.
La FTD tiende a empeorar con el tiempo. Los tratamientos no pueden curar la enfermedad. Pero algunos medicamentos y otros tratamientos, como la logopedia, pueden a veces ayudar a aliviar los síntomas. Si tiene FTD, es posible que acabe necesitando cuidados de enfermería a tiempo completo, o que deba permanecer en un centro de vida asistida o en una residencia de ancianos.
Si padece FTD, necesitará recursos continuos que le ayuden a usted y a su familia a gestionar la enfermedad.

Próximos pasos

Consejos para aprovechar al máximo la visita al médico:

Conozca el motivo de su visita y lo que desea que suceda.
Antes de la visita, escriba las preguntas que quiere que le contesten.
Acompáñese de alguien que le ayude a hacer preguntas y a recordar lo que le diga el médico.
En la visita, anote el nombre del nuevo diagnóstico y de los nuevos medicamentos, tratamientos o pruebas. Anote también las nuevas instrucciones que le dé su médico.
Sepa por qué le han recetado un nuevo medicamento o tratamiento y cómo le va a ayudar. Sepa también cuáles son los efectos secundarios.
Pregunte si su enfermedad puede tratarse de otra manera.
Saber por qué se recomienda una prueba o procedimiento y qué pueden significar los resultados.
Sepa qué puede esperar si no toma el medicamento o no se somete a la prueba o procedimiento.
Si tiene una cita de seguimiento, anote la fecha, la hora y el motivo de la visita.
Sepa cómo puede ponerse en contacto con su médico si tiene preguntas, especialmente fuera del horario de consulta o los fines de semana.