Histiocitosis de células de Langerhans en niños
¿Qué es la histiocitosis de células de Langerhans en niños?
La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es un trastorno poco frecuente. Se produce cuando hay niveles muy altos de un tipo de célula inmunitaria llamada célula de Langerhans. En el pasado, se pensaba que este trastorno era un tipo de cáncer o una afección similar al cáncer. Los investigadores están descubriendo ahora que es más probable que esté relacionado con una respuesta autoinmune. Se produce cuando el sistema inmunitario del organismo se ataca a sí mismo por error.
La histiocitosis de células de Langerhans daña los tejidos de todo el organismo. Las células de Langerhans sobrantes son un tipo de glóbulos blancos. Fluyen por todo el cuerpo. Se acumulan en zonas como la piel, los huesos, la médula ósea, los ganglios linfáticos, la boca, el bazo, el hígado, los pulmones, la hipófisis y el sistema nervioso central. Esto crea tumores.
¿Cuál es la causa de la histiocitosis de células de Langerhans en un niño?
Este trastorno es probablemente una respuesta autoinmune. Se produce cuando el sistema inmunitario del organismo se ataca a sí mismo por error. Existen ciertas mutaciones genéticas que controlan el funcionamiento de los histiocitos y causan la histiocitosis de células de Langerhans. Los expertos no creen que se herede. No es contagiosa.
¿Cuáles son los síntomas de la histiocitosis de células de Langerhans en un niño?
Los síntomas dependen del lugar del cuerpo donde se acumulen las células de Langerhans. La enfermedad puede aparecer a cualquier edad. Estos son los posibles síntomas
Dolor en el vientre o en los huesos
Crecimiento insuficiente (retraso del crecimiento)
Irritabilidad
Coloración amarillenta de la piel y los ojos (ictericia)
Orinar con frecuencia y tener sed constante. Esto está causado por la diabetes insípida.
Llagas (lesiones) de color rojo oscuro o marrón en la piel, especialmente en la cara, el cuero cabelludo, la espalda y la ingle
Ojos saltones
Drenaje constante del oído
Dolores de cabeza
Descamación de la piel del cuero cabelludo similar a la costra láctea
Problemas de tiroides
Problemas de equilibrio, memoria o comportamiento
Encías inflamadas, llagas en la boca y pérdida de dientes
¿Cómo se diagnostica la histiocitosis de células de Langerhans en un niño?
El médico puede diagnosticar la histiocitosis de células de Langerhans de varias maneras. Estos incluyen:
Examen físico
Discusión de síntomas o enfermedades
Examen del sistema nervioso. Se trata de evaluar la médula espinal, el cerebro y los nervios, así como el funcionamiento mental.
Es posible que su hijo también deba someterse a una serie de pruebas de laboratorio. Por ejemplo, análisis de sangre, de orina y una biopsia de médula ósea. Su hijo también puede necesitar pruebas de imagen como una gammagrafía ósea, una tomografía computarizada, una resonancia magnética, una ecografía o una tomografía por emisión de positrones.
¿Cómo se trata la histiocitosis de células de Langerhans en un niño?
El tratamiento suele incluir métodos para tratar el cáncer:
Quimioterapia
Radioterapia
Cirugía para extirpar los tejidos anormales
Medicamentos corticosteroides
Terapia fotodinámica
Algunos padres de niños con histiocitosis de células de Langerhans pueden optar por la espera vigilante. Esto significa que el médico vigila de cerca los síntomas y la evolución de la enfermedad. El tratamiento activo puede retrasarse hasta que se produzca un cambio en la enfermedad.
¿Cuáles son las posibles complicaciones de la histiocitosis de células de Langerhans en un niño?
La histiocitosis de células de Langerhans puede causar daños en tejidos y órganos de todo el cuerpo si no se trata. Un ejemplo es la histiocitosis pulmonar. Esta enfermedad daña los pulmones. Los daños pueden ser tan graves que la enfermedad puede ser mortal. Otras complicaciones pueden ser
Problemas de la glándula pituitaria
Problemas de crecimiento, incluido el retraso del crecimiento
Anemia
Insuficiencia pulmonar
¿Puede prevenirse la histiocitosis de células de Langerhans en un niño?
Los expertos desconocen las causas de la histiocitosis de células de Langerhans. Por lo tanto, no se conoce ninguna forma de prevenirla. Tener antecedentes familiares de enfermedad tiroidea puede aumentar el riesgo.
Algunos otros factores pueden aumentar el riesgo de que su hijo desarrolle la afección. Limite su exposición a determinadas sustancias químicas, incluido el benceno.
¿Cuándo debo llamar al profesional sanitario de mi hijo?
Los padres deben vigilar atentamente a los niños y buscar cualquier signo de alerta de la enfermedad. Comunique al pediatra cualquier duda, problema de crecimiento o síntoma anómalo.
Puntos clave sobre la histiocitosis de células de Langerhans en niños
La histiocitosis de células de Langerhans es un trastorno poco frecuente que daña los tejidos de todo el organismo. Se produce cuando su hijo tiene niveles muy altos de un tipo de célula inmunitaria (célula de Langerhans).
Las células sobrantes se desplazan por todo el cuerpo. Las células se acumulan y crean tumores. Estos tumores pueden aparecer en zonas como la piel, los huesos, la médula ósea, los ganglios linfáticos, la boca, el bazo, el hígado y los pulmones.
Es probable que esté relacionado con una respuesta autoinmune. Se produce cuando el sistema inmunitario del organismo se ataca a sí mismo por error.
Los síntomas dependen del lugar del cuerpo donde se acumulen las células de Langerhans. Los posibles síntomas incluyen dolor de vientre o de huesos, irritabilidad, crecimiento deficiente, ojos saltones y llagas en la piel de color marrón o rojo.
Los expertos desconocen las causas. Tener antecedentes familiares de enfermedad tiroidea puede aumentar el riesgo.
Próximos pasos
Consejos para aprovechar al máximo la visita al médico de su hijo:
Conozca el motivo de la visita y lo que desea que ocurra.
Antes de la visita, anote las preguntas que desea que le respondan.
En la visita, anote el nombre de un nuevo diagnóstico y cualquier medicamento, tratamiento o prueba nuevos. Anote también las nuevas instrucciones que le dé el pediatra para su hijo.
Sepa por qué se prescribe un nuevo medicamento o tratamiento y cómo ayudará a su hijo. Sepa también cuáles son los efectos secundarios y cuándo deben notificarse.
Pregunte si la enfermedad de su hijo puede tratarse de otra manera.
Sepa por qué se recomienda una prueba o procedimiento y qué pueden significar los resultados.
Sepa qué puede esperar si su hijo no toma el medicamento o no se somete a la prueba o procedimiento.
Si su hijo tiene una cita de seguimiento, anote la fecha, la hora y el motivo de la visita.
Sepa cómo puede ponerse en contacto con el pediatra de su hijo fuera del horario de consulta y durante los fines de semana y días festivos. Esto es importante si su hijo se pone enfermo y usted tiene preguntas o necesita consejo.