Malformación de Chiari II en niños

¿Qué es una malformación de Chiari II?

Una malformación de Chiari es un defecto en el que una parte del cerebro situada en la parte posterior del cráneo sobresale a través de una abertura normal (foramen magnum) en el cráneo, donde se une al canal espinal. Esto ejerce presión sobre partes del cerebro y la médula espinal. Puede causar síntomas de leves a graves. En la mayoría de los casos, el problema está presente al nacer (congénito).

Hay cuatro tipos principales de malformaciones de Chiari: tipos I, II, III y IV. En algunos casos, el tipo IV se denomina hipoplasia cerebelosa y no se incluye entre los tipos de malformación de Chiari. El tipo I es el más frecuente. En el tipo II, dos partes del cerebro (el cerebelo y el tronco encefálico) sobresalen a través del foramen magnum.

Este problema puede darse en recién nacidos con espina bífida o mielomeningoceles espinales. Un mielomeningocele se produce cuando parte de la médula espinal y las meninges crecen fuera del cuerpo en lugar de dentro.

Un problema frecuente de las malformaciones de tipo II es la presencia de demasiado líquido cefalorraquídeo en el cerebro (hidrocefalia). El exceso de líquido ejerce más presión sobre el cerebro. Los huesos del cráneo se expanden hasta alcanzar un tamaño superior al normal.

¿Qué causa una malformación de Chiari II?

Las malformaciones de Chiari II están presentes al nacer (congénitas). Los expertos no saben qué causa esta malformación. Creen que algo le ocurre al feto que hace que el cerebro se forme de forma anormal. Se está investigando si la causa puede ser genética. En la mayoría de los casos, no se conoce ninguna causa.

¿Cuáles son los síntomas de una malformación de Chiari II?

Los síntomas de las malformaciones de Chiari II dependen de la edad del niño. Los recién nacidos pueden presentar:

• Mielomeningocele espinal o espina bífida.
• Respiración ruidosa.
• Problemas para tragar.
• Problemas para inhalar alimentos o líquidos hacia los pulmones (aspiración).
• Períodos cortos sin respirar (apnea).
• Debilidad en los brazos.

Los bebés mayores y los niños pueden tener:

• Hidrocefalia que empeora con el tiempo.
• Forma anormal de la columna vertebral (escoliosis).
• Problemas de visión.
• Pérdida de audición.
• Dificultad para coger y utilizar objetos pequeños con las manos.

Los niños también pueden tener exceso de líquido en el tronco encefálico o la médula espinal (siringe). Esto puede causar dolor en los brazos o las piernas o dificultar que su hijo camine.

¿Cómo se diagnostica una malformación de Chiari II?

El diagnóstico suele hacerse al nacer. Esta malformación suele presentarse junto con otros defectos congénitos. El médico puede detectar el defecto durante el embarazo con una ecografía fetal.

Para detectar las malformaciones de Chiari se realizan pruebas de diagnóstico por imagen. Su hijo puede necesitar las siguientes pruebas

• RESONANCIA MAGNÉTICA. Esta prueba utiliza imanes grandes, ondas de radio y un ordenador para crear imágenes detalladas de los órganos y otras estructuras del cuerpo. No utiliza rayos X. La resonancia magnética es la mejor prueba para diagnosticar las malformaciones de Chiari. Si no se puede realizar una RMN, el médico puede solicitar un TAC de alta resolución.
• Tomografía computarizada. Esta prueba utiliza rayos X y un ordenador para obtener imágenes detalladas del cuerpo. Un TAC muestra huesos, músculos, grasa y órganos.
• Ecografía. Esta prueba utiliza ondas sonoras y es más precisa en recién nacidos y bebés antes de que se haya cerrado el cráneo.

¿Cómo se tratan las malformaciones de Chiari II?

Es posible que su hijo tenga que acudir a varios tipos de médicos para recibir tratamiento. Entre ellos hay expertos en problemas cerebrales y de la médula espinal (neurólogos y neurocirujanos).

El tratamiento dependerá de los síntomas, la edad y el estado general de salud de su hijo. También dependerá de la gravedad del trastorno.

El tratamiento de una malformación de Chiari II puede incluir cirugía para:

• Aliviar la presión sobre el cerebro y permitir que fluya el líquido cefalorraquídeo (descompresión).
• Cerrar un mielomeningocele. Esto puede hacerse inmediatamente después del nacimiento.
• Colocar un tubo flexible (derivación) en el cerebro. Para drenar el exceso de líquido (hidrocefalia).
• Colocar una derivación en la médula espinal para drenar líquido.

Su hijo también puede necesitar:

• Tratamiento de problemas intestinales y vesicales.
• Alimentación especial.
• Asistencia respiratoria.

¿Cuáles son las posibles complicaciones de una malformación de Chiari II?

Las complicaciones de las malformaciones de Chiari incluyen:

• La siringe se desarrolla en la médula espinal o empeora.
• Daños permanentes en músculos o nervios.
• Parálisis.
• Pérdida de control del intestino y la vejiga.
• Llega muy poco oxígeno a los pulmones del niño (insuficiencia respiratoria).

Una malformación de Chiari puede ser mortal.

¿Cómo se tratan las malformaciones de Chiari II?

Los médicos no suelen saber qué le ocurrirá a un niño con una malformación de Chiari. Su hijo puede seguir igual. O puede tener problemas nerviosos o cerebrales que empeoren. El pediatra lo vigilará estrechamente. Algunos niños con Chiari II pueden funcionar bien. Su hijo necesitará exámenes físicos y pruebas de imagen con frecuencia.

Su hijo puede necesitar cuidados continuos:

• Logopedia para los problemas de deglución
• Terapia nutricional
• Terapia física, ocupacional y de rehabilitación

¿Cuándo debe ponerse en contacto con el pediatra?

Póngase en contacto con el pediatra inmediatamente si observa algún cambio en su hijo. Llame si nota problemas con:

• La respiración.
• La deglución.
• La alimentación.
• Al hablar.
• Caminar o moverse.

Llame también al pediatra si su hijo tiene un fuerte dolor de cabeza o de cuello.