Malformación de Chiari II en niños
¿Qué es una malformación de Chiari II?
Una malformación de Chiari es un defecto estructural en el que una parte del cerebro situada en la parte posterior del cráneo sobresale a través de una abertura normal (foramen magnum) del cráneo donde se une con el canal espinal. Esto ejerce presión sobre partes del cerebro y la médula espinal. Puede causar síntomas de leves a graves. En la mayoría de los casos, el problema está presente al nacer (congénito).
Hay 4 tipos principales de malformaciones de Chiari: tipos I, II, III y IV. En algunos casos, el tipo IV se denomina hipoplasia cerebelosa y no se incluye entre los tipos de malformación de Chiari. El tipo I es el más común. Este artículo trata sobre el tipo II. En este tipo, dos partes del cerebro (el cerebelo y el tronco encefálico) sobresalen a través del foramen magnum.
Este problema puede darse en recién nacidos con espina bífida o mielomeningoceles espinales. Un mielomeningocele es cuando parte de la médula espinal y las meninges crecen fuera del cuerpo en vez de dentro.
Un problema frecuente de las malformaciones de tipo II es la presencia de demasiado líquido cefalorraquídeo en el cerebro (hidrocefalia). El exceso de líquido ejerce más presión sobre el cerebro. Los huesos del cráneo se expanden hasta alcanzar un tamaño superior al normal.
¿Qué causa una malformación de Chiari II?
Las malformaciones de Chiari II están presentes al nacer (congénitas). Los expertos médicos no saben qué causa esta malformación. Creen que algo le ocurre al feto durante su crecimiento que hace que el cerebro se forme de forma anormal. Los expertos están investigando para determinar si las causas pueden ser genéticas. En la mayoría de los casos, no se conoce ninguna causa.
¿Cuáles son los síntomas de una malformación de Chiari II?
Los síntomas de las malformaciones de Chiari II dependen de la edad del niño. Los recién nacidos pueden presentar:
Mielomeningocele espinal o espina bífida
Respiración ruidosa
Problemas para tragar
Problemas para inhalar alimentos o líquidos hacia los pulmones (aspiración)
Períodos cortos sin respirar (apnea)
Debilidad en los brazos
Los bebés mayores y los niños pueden tener
Hidrocefalia que empeora con el tiempo
Forma anormal de la columna vertebral (escoliosis)
Problemas de visión
Pérdida de audición
Dificultad para coger y utilizar objetos pequeños con las manos
Los niños también pueden tener exceso de líquido en el tronco encefálico o la médula espinal (siringe). Esto puede causar dolor en los brazos o las piernas o dificultar que su hijo camine.
¿Cómo se diagnostica una malformación de Chiari II?
El diagnóstico suele hacerse al nacer. Esto se debe a que una malformación de Chiari II suele producirse junto con otros defectos congénitos. El profesional sanitario también puede detectar el defecto durante el embarazo con una ecografía fetal.
El profesional sanitario utiliza pruebas de imagen para detectar las malformaciones de Chiari. Su hijo puede necesitar las siguientes pruebas:
RESONANCIA MAGNÉTICA. Esta prueba utiliza una combinación de imanes grandes, ondas de radio y un ordenador para crear imágenes detalladas de los órganos y estructuras del cuerpo. No utiliza rayos X. La resonancia magnética es la mejor prueba para diagnosticar las malformaciones de Chiari. Si no se puede realizar una resonancia magnética, el médico puede solicitar una tomografía computarizada de alta resolución.
Tomografía computarizada. Esta prueba utiliza rayos X y un ordenador para obtener imágenes detalladas del cuerpo. Una TC muestra huesos, músculos, grasa y órganos.
Ecografía. Esta prueba utiliza ondas sonoras y es más precisa en recién nacidos y bebés antes de que se haya cerrado el cráneo.
¿Cómo se tratan las malformaciones de Chiari II?
Es posible que su hijo tenga que acudir a varios tipos de profesionales sanitarios para recibir tratamiento. Entre ellos hay expertos en problemas cerebrales y de la médula espinal (neurólogos y neurocirujanos).
El tratamiento dependerá de los síntomas, la edad y el estado general de salud de su hijo. También dependerá de la gravedad del trastorno.
El tratamiento de una malformación de Chiari II puede incluir cirugía para:
Aliviar la presión sobre el cerebro y permitir que fluya el líquido cefalorraquídeo (descompresión).
Cerrar un mielomeningocele. Esto puede hacerse inmediatamente después del nacimiento.
Colocar un tubo flexible (derivación) en el cerebro. Para drenar el exceso de líquido (hidrocefalia).
Colocar una derivación en la médula espinal para drenar el líquido de una siringe.
Su hijo también puede necesitar:
Tratamiento de problemas intestinales y vesicales
Alimentación especial
Asistencia respiratoria
¿Cuáles son las posibles complicaciones de una malformación de Chiari II?
Las complicaciones de las malformaciones de Chiari incluyen:
Desarrollo o empeoramiento de la siringe
Daños permanentes en músculos o nervios
Parálisis
Llega muy poco oxígeno a los pulmones del niño (insuficiencia respiratoria)
Una malformación de Chiari también puede ser mortal.
¿Cómo se tratan las malformaciones de Chiari II?
Los profesionales sanitarios no suelen saber qué le ocurrirá a un niño con una malformación de Chiari. Puede que su hijo siga igual. O puede tener problemas nerviosos o cerebrales que empeoren. El pediatra vigilará de cerca a su hijo. Algunos niños con Chiari II pueden funcionar bien. Su hijo necesitará exámenes físicos y pruebas de imagen con frecuencia.
Su hijo puede necesitar cuidados continuos:
Logopedia para los problemas de deglución
Terapia nutricional
Terapia física, ocupacional y de rehabilitación
¿Cuándo debo llamar al profesional sanitario de mi hijo?
Llame inmediatamente al pediatra si observa algún cambio en su hijo. Llame si nota problemas con:
Respiración
La deglución
Alimentación
Hablar
Caminar o moverse
Llame también al pediatra si su hijo tiene un fuerte dolor de cabeza o de cuello.