Granulomatosis con poliangeítis

¿Qué es la granulomatosis con poliangitis?

La granulomatosis con poliangitis (GPA) es un trastorno autoinmunitario. Un trastorno autoinmunitario se produce cuando el sistema inmunitario del organismo ataca y destruye tejido sano. Esta afección provoca inflamación, hinchazón e irritación en los vasos sanguíneos y otros tejidos.

Esta inflamación reduce o detiene el flujo de sangre a los órganos del cuerpo. La enfermedad afecta sobre todo al sistema respiratorio. Esto incluye los senos paranasales, la nariz, la tráquea y los pulmones. También puede afectar a los riñones o dañar cualquier órgano del cuerpo.

¿Cuál es la causa de la granulomatosis con poliangitis?

Se desconoce la causa exacta de la GPA. No es hereditaria ni contagiosa. No es frecuente. Aunque puede empezar a cualquier edad, afecta sobre todo a adultos de 40 a 65 años.

¿Cuáles son los síntomas de la granulomatosis con poliangeítis?

La mayoría de las personas con GPA presentan primero síntomas vagos que pueden incluir:

Cansancio o agotamiento
Dolor articular
Síntomas de las vías respiratorias altas que no responden a los tratamientos para alergias o resfriados:
- Goteo nasal
- Secreción sanguinolenta
- Dolor sinusal
- Congestión
- Obstrucción de las trompas de Eustaquio en los oídos
- Tos
- Tos con sangre
- Dificultad para respirar
Infecciones, enrojecimiento, ardor o dolor ocular
Debilidad
Llagas o úlceras en la piel
Ronquera
Fiebre
Sudores nocturnos

¿Cómo se diagnostica la granulomatosis con poliangitis?

Para diagnosticar la GPA, el médico puede hacer lo siguiente:

Preguntarle por su historial médico
Realizar un examen físico
Revisar sus síntomas
Pedir análisis de sangre
Pedir pruebas de imagen, como radiografías de tórax o tomografías computarizadas, de los pulmones o los senos paranasales
Realizar una biopsia de un órgano afectado para comprobar la presencia de la enfermedad
Pedir análisis de orina

Algunas de estas pruebas pueden ayudar a descartar otras causas de los síntomas. Es posible que no confirmen el diagnóstico. Una biopsia es la única forma de saber con seguridad si se trata de GPA.

¿Cómo se trata la granulomatosis con poliangeítis?

La mayoría de las personas con GPA pueden ser tratadas. Sin embargo, los medicamentos utilizados para tratar esta afección podrían tener efectos secundarios propios. Asegúrese de hablar sobre los beneficios y los efectos secundarios con su profesional sanitario.

Estos son los medicamentos más comunes utilizados en el tratamiento

Corticosteroides. Estos esteroides ayudan a reducir la inflamación. El uso prolongado de esteroides puede afectar a la salud de los huesos, por lo que su médico también puede vigilar y tratar los cambios en la densidad ósea. Otros posibles efectos secundarios pueden ser hipertensión, diabetes, retención de líquidos y cambios de humor.
Rituximab. Se trata de un anticuerpo contra determinadas células inmunitarias (células B). Estas células contribuyen a causar la inflamación en la GPA.
Ciclofosfamida. Se utiliza para tratar la GPA activa y ciertos tipos de cáncer:
- Este medicamento puede administrarse para mantener los síntomas en remisión durante 1 ó 2 años.
- Este medicamento puede administrarse junto con prednisona para tratar la GPA y conseguir la remisión.
Antibióticos. Ciertas infecciones son más frecuentes entre las personas que padecen esta enfermedad. Pueden administrarse antibióticos para tratar o prevenir la infección.
Plasmaféresis. En los casos graves, se filtra la parte líquida de la sangre (plasma) para eliminar los anticuerpos causantes de la GPA.

La GPA puede reaparecer incluso después de un tratamiento exitoso. Continúe el seguimiento con su proveedor de atención médica, incluso cuando esté en remisión.

¿Cuáles son las posibles complicaciones de la granulomatosis con poliangeítis?

La GPA en curso puede causar:

Colapso del cartílago de la nariz
Infecciones de senos paranasales y oídos
Pérdida de audición
Daños renales
Insuficiencia renal
Muerte

¿Cuándo debo llamar a mi médico?

Llame a su médico si tiene los síntomas mencionados anteriormente. Sobre todo si ha probado sin éxito tratamientos sin receta que parecían adecuados, como medicamentos para la alergia.

Llame siempre a su médico si tiene cambios en la visión. Llame si tiene tos con mucosidad sanguinolenta. Pueden ser síntomas de granulomatosis con poliangeítis (GPA) o de otro problema de salud grave.

Puntos clave sobre la granulomatosis con poliangitis

La granulomatosis con poliangitis (GPA) es un trastorno autoinmunitario que provoca inflamación e irritación en los vasos sanguíneos y otros tejidos. Es poco frecuente.
Se desconoce la causa exacta. No es hereditaria ni contagiosa.
La mayoría de las personas con GPA refieren primero síntomas vagos.
La biopsia de las zonas afectadas es la única forma de saber con seguridad si se trata de una GPA.
La mayoría de las personas con GPA encontrarán alivio de los síntomas tomando medicamentos fuertes.
La GPA puede reaparecer, incluso después de un tratamiento exitoso.
La GPA en curso puede tener complicaciones graves.
Continúe el seguimiento con su proveedor de atención médica, incluso cuando esté en remisión.

Pasos siguientes

Consejos para aprovechar al máximo la visita a su proveedor de atención sanitaria:

Conozca el motivo de su visita y lo que desea que ocurra.
Antes de la visita, escriba las preguntas que quiere que le contesten.
Acompáñese de alguien que le ayude a hacer preguntas y a recordar lo que le diga su médico.
En la visita, anote el nombre del nuevo diagnóstico y de los nuevos medicamentos, tratamientos o pruebas. Anote también las nuevas instrucciones que le dé su médico.
Sepa por qué le recetan un nuevo medicamento o tratamiento y cómo le ayudará. Sepa también cuáles son los efectos secundarios.
Pregunte si su enfermedad puede tratarse de otra manera.
Sepa por qué se recomienda una prueba o procedimiento y qué pueden significar los resultados.
Sepa qué puede esperar si no toma el medicamento o no se somete a la prueba o procedimiento.
Si tiene una cita de seguimiento, anote la fecha, la hora y el motivo de la visita.
Sepa cómo puede ponerse en contacto con su profesional sanitario si tiene preguntas.