Histiocitosis de células de Langerhans en niños
¿Qué es la histiocitosis de células de Langerhans en niños?
La histiocitosis de células de Langerhans es una enfermedad poco frecuente. Se produce cuando hay niveles muy elevados de un tipo de célula inmunitaria denominada «célula de Langerhans». En el pasado, se pensaba que esta enfermedad era un tipo de cáncer o una afección similar al cáncer. Los investigadores están descubriendo ahora que es más probable que esté relacionada con una respuesta autoinmune. Se produce cuando el sistema inmunitario del organismo se ataca a sí mismo por error.
La histiocitosis de células de Langerhans provoca daños en los tejidos de todo el cuerpo. Las células de Langerhans en exceso son un tipo de glóbulo blanco. Circulan por todo el cuerpo. Se acumulan en zonas como la piel, los huesos, la médula ósea, los ganglios linfáticos, la boca, el bazo, el hígado, los pulmones, la glándula pituitaria y el sistema nervioso central. Esto da lugar a la formación de tumores.
¿Qué causa la histiocitosis de células de Langerhans en un niño?
Existen ciertas mutaciones genéticas que controlan el funcionamiento de los histiocitos y provocan la histiocitosis de células de Langerhans. Los expertos no creen que sea hereditaria. No es contagiosa.
¿Cuáles son los síntomas de la histiocitosis de células de Langerhans en un niño?
Los síntomas dependen de la zona del cuerpo en la que se acumulen las células de Langerhans. La enfermedad puede aparecer a cualquier edad. Los síntomas pueden incluir:
Dolor en el abdomen o en los huesos.
Retraso en el crecimiento (falta de desarrollo).
Irritabilidad.
Coloración amarillenta de la piel y los ojos (ictericia).
Necesidad frecuente de orinar y sed constante. Esto se debe a la diabetes insípida.
Llagas (lesiones) de color rojo oscuro o marrón en la piel, especialmente en la cara, el cuero cabelludo, la espalda y la ingle.
Ojos saltones.
Secreción constante del oído.
Dolores de cabeza.
Descamación de la piel del cuero cabelludo, similar a la costra láctea.
Problemas de tiroides.
Problemas de equilibrio, memoria o comportamiento.
Enfermedad de las encías, llagas en la boca y pérdida de dientes.
¿Cómo se diagnostica la histiocitosis de células de Langerhans en un niño?
El médico puede diagnosticar la enfermedad basándose en varios factores. Entre ellos se incluyen:
Examen físico.
Análisis de los síntomas o enfermedades.
Examen del sistema nervioso. Su objetivo es evaluar la médula espinal, el cerebro y los nervios, así como el funcionamiento mental.
Es posible que su hijo también necesite someterse a pruebas de laboratorio. Entre ellas se incluyen análisis de sangre, análisis de orina y una biopsia de médula ósea. También es posible que su hijo necesite pruebas de imagen, como una gammagrafía ósea, una tomografía computarizada (TC), una resonancia magnética (RM), una ecografía o una tomografía por emisión de positrones (PET).
¿Cómo se trata la histiocitosis de células de Langerhans en un niño?
El tratamiento incluye métodos para tratar el cáncer:
Quimioterapia.
Radioterapia.
Cirugía para extirpar los tejidos anormales.
Medicamentos corticosteroides.
Terapia fotodinámica.
Algunos padres de niños con histiocitosis de células de Langerhans pueden optar por la espera vigilada. Esto significa que el médico supervisa de cerca los síntomas y la evolución de la enfermedad. El tratamiento activo puede retrasarse hasta que se produzca un cambio en la enfermedad.
¿Cuáles son las posibles complicaciones de la histiocitosis de células de Langerhans en un niño?
Si no se trata, puede causar daño a los tejidos y órganos de todo el cuerpo. Un ejemplo es la histiocitosis pulmonar. Esta afección daña los pulmones. El daño al organismo puede ser tan grave que la afección resulte mortal. Otros problemas pueden incluir:
Problemas en la glándula pituitaria.
Problemas de crecimiento, incluido el retraso en el crecimiento.
Anemia.
Insuficiencia pulmonar.
¿Se puede prevenir la histiocitosis de células de Langerhans en un niño?
Los expertos desconocen cuál es la causa de la histiocitosis de células de Langerhans. Por lo tanto, no se conoce ninguna forma de prevenirla. Tener antecedentes familiares de enfermedades tiroideas puede aumentar el riesgo.
Hay otros factores que pueden aumentar el riesgo de que su hijo padezca esta enfermedad. Limite la exposición a determinadas sustancias químicas, como el benceno.
¿Cuándo debe llamar al médico de su hijo?
Los padres deben vigilar de cerca a los niños y estar atentos a cualquier signo de alerta de la enfermedad. Comente con el médico de su hijo cualquier preocupación, problema de crecimiento o síntoma anómalo.
Puntos clave sobre la histiocitosis de células de Langerhans en niños
La histiocitosis de células de Langerhans es un trastorno poco frecuente que daña tejidos de todo el cuerpo. Se produce cuando su hijo tiene niveles muy elevados de un tipo de célula inmunitaria (célula de Langerhans).
Las células de más se acumulan y forman tumores. Estos tumores pueden aparecer en zonas como la piel, los huesos, la médula ósea, los ganglios linfáticos, la boca, el bazo, el hígado y los pulmones.
Probablemente está relacionada con una respuesta autoinmune. Se produce cuando el sistema inmunitario del organismo se ataca a sí mismo por error.
Los síntomas dependen de la zona del cuerpo en la que se acumulen las células de Langerhans. Entre los posibles síntomas se incluyen dolor abdominal o óseo, irritabilidad, retraso en el crecimiento, ojos saltones y llagas cutáneas de color marrón o rojo.
Los expertos desconocen cuál es su causa. Tener antecedentes familiares de enfermedades tiroideas puede aumentar el riesgo.
Próximos pasos
Consejos para sacarle el máximo partido a la visita al médico de su hijo:
Ten claro el motivo de la visita y lo que esperas que suceda.
Antes de la visita, anota las preguntas para las que quieres obtener respuesta.
Durante la visita, anota el nombre de cualquier nuevo diagnóstico y de los nuevos medicamentos, tratamientos o pruebas. Anota también cualquier nueva indicación que te dé el médico para tu hijo.
Averigua por qué se receta un nuevo medicamento o tratamiento y cómo ayudará a tu hijo. Averigua también cuáles son los efectos secundarios y cuándo debes informar de ellos.
Pregunta si la afección de tu hijo se puede tratar de otras formas.
Averigüe por qué se recomienda una prueba o un procedimiento y qué podrían significar los resultados.
Infórmate de qué puede ocurrir si tu hijo no toma el medicamento o no se somete a la prueba o al procedimiento.
Si su hijo tiene una cita de seguimiento, anote la fecha, la hora y el motivo de dicha visita.
Averigüe cómo puede ponerse en contacto con el médico de su hijo fuera del horario de consulta, así como los fines de semana y días festivos. Esto es importante si su hijo se pone enfermo y usted tiene dudas o necesita consejo.