Linfohistiocitosis hemofagocítica adquirida (HLH)
¿Qué es la linfohistiocitosis hemofagocítica (HLH) adquirida?
La linfohistiocitosis hemofagocítica (HLH) es una enfermedad poco frecuente del sistema inmunitario. Es más frecuente en bebés y niños pequeños, aunque también puede aparecer en adultos. Los niños pueden heredar la enfermedad a través de los genes. A esto se le denomina HLH familiar. Sin embargo, en los adultos, hay muchas afecciones que pueden provocar la HLH. A esto se le denomina HLH adquirida. Puede estar causada por algunas infecciones, el cáncer y enfermedades autoinmunes.
Si padeces HLH adquirida, el sistema inmunitario de tu cuerpo no funciona con normalidad. Algunos glóbulos blancos, llamados histiocitos y linfocitos, atacan al resto de células sanguíneas. A raíz de ello, las células sanguíneas anormales se acumulan en el bazo y el hígado. Esto provoca que el bazo y el hígado se agranden. La HLH es una afección que pone en peligro la vida. Si no se trata, puede provocar la muerte en cuestión de semanas o meses. También puede provocar la muerte en cuestión de meses a pesar del tratamiento.
Cómo se pronuncia
HEE-moh-FAY-goh-SIHT-ihk
LIHM-foh-HIHST-ee-oh-sih-TOH-sihs
¿Qué causa el HLH adquirido?
El HLH es una enfermedad rara, y los investigadores aún están tratando de determinar sus causas. Existen dos tipos de HLH: el familiar y el adquirido. El HLH familiar se transmite de padres a hijos. El HLH adquirido en adultos puede estar causado por:
- Infecciones virales, sobre todo por el virus de Epstein-Barr.
- Otras infecciones causadas por bacterias u hongos.
- Algunos tipos de cáncer, como el linfoma de células T.
- Enfermedades autoinmunes.
- Medicamentos que inhiben el sistema inmunitario.
Si tu HLH adquirido está causado por un virus, es posible que padezcas otra enfermedad genética denominada enfermedad linfoproliferativa ligada al cromosoma X.
¿Quiénes corren riesgo de padecer HLH adquirido?
Tienes mayor riesgo de padecer HLH adquirido si cumples alguno de los siguientes criterios:
- Virus de Epstein-Barr
- Cáncer
- Enfermedad autoinmune
- Toma de medicamentos para suprimir el sistema inmunitario
¿Cuáles son los síntomas de la HLH adquirida?
Los síntomas más comunes del HLH adquirido son:
- Fiebre.
- Aumento del tamaño del bazo.
Otros síntomas pueden incluir:
- Hígado agrandado.
- Inflamación de los ganglios linfáticos.
- Erupción cutánea.
- Color amarillento de la piel y los ojos (ictericia).
- Problemas pulmonares, como tos y dificultad para respirar.
- Problemas digestivos, como dolor de estómago, vómitos y diarrea.
- Problemas del sistema nervioso, como dolores de cabeza, dificultad para caminar, alteraciones de la visión y debilidad.
Los síntomas de la HLH adquirida pueden parecerse a los de otras afecciones médicas. Acude a tu médico para que te haga un diagnóstico.
¿Cómo se diagnostica el HLH adquirido?
Su médico le preguntará por sus síntomas y su historial médico. Es posible que también le pregunte por el historial médico de su familia. Le realizará un examen físico. El examen físico puede incluir palparle el abdomen, en la zona donde se encuentran el hígado y el bazo. También le harán análisis de sangre. Estos se realizan para detectar:
- Niveles bajos de glóbulos blancos llamados células asesinas naturales.
- Niveles bajos de otros glóbulos blancos, glóbulos rojos y plaquetas.
- Niveles elevados de grasas en la sangre denominadas triglicéridos.
- Niveles bajos de fibrinógeno, una proteína necesaria para la coagulación.
- Niveles elevados de ferritina, una proteína que almacena hierro.
- Niveles elevados de una proteína especializada llamada sCD25, que aumenta en la sangre cuando se estimula el sistema inmunitario.
- Signos de infección.
También se le realizarán pruebas genéticas y una biopsia de médula ósea. La médula ósea es un tejido blando situado en el centro de algunos huesos grandes. Las células sanguíneas se producen en la médula ósea. Para esta prueba, se extrae una muestra de su médula ósea con una aguja. El tejido se examina en un laboratorio con un microscopio.
¿Cómo se trata el HLH adquirido?
El tratamiento dependerá de sus síntomas, su edad y su estado de salud general. También dependerá de la gravedad de la afección.
El HLH adquirido puede desaparecer cuando su médico identifique y trate la causa, como una infección. En otros casos, se necesita un tratamiento más prolongado. El tratamiento para el HLH adquirido que no desaparece puede incluir:
- Medicamentos contra el cáncer (quimioterapia).
- Medicamentos que actúan sobre el sistema inmunitario (inmunoterapia).
- Medicamentos que combaten la inflamación (esteroides).
- Antibióticos.
- Medicamentos antivirales.
- Transfusión de sangre.
Si los tratamientos farmacológicos no funcionan, es posible que tu médico te realice un trasplante de células madre. En este procedimiento, se te administran dosis elevadas de quimioterapia o radioterapia para eliminar las células enfermas de la médula ósea, que luego se sustituyen por células sanas de la médula ósea de un donante. El trasplante de células madre conlleva riesgos y efectos secundarios, pero puede ser un tratamiento eficaz para la HLH.
Hable con su médico sobre los riesgos, los beneficios y los posibles efectos secundarios de todos los tratamientos.
¿Cuáles son las posibles complicaciones de la HLH adquirida?
La HLH es una afección potencialmente mortal. Si no se trata, puede provocar la muerte en cuestión de semanas o meses. También puede provocar la muerte en cuestión de meses, incluso con tratamiento.
¿Se puede prevenir el HLH adquirido?
Los investigadores no saben cómo prevenir la HLH adquirida.
¿Cuándo debes ponerte en contacto con tu médico?
Acude al médico ahora mismo o busca atención médica inmediata si:
- Tiene síntomas que no mejoran o que empeoran.
- Aparecen nuevos síntomas.
Puntos clave sobre la HLH adquirida
- La linfohistiocitosis hemofagocítica (HLH) es una enfermedad rara del sistema inmunitario. Se da con mayor frecuencia en bebés y niños pequeños. Sin embargo, también puede aparecer en adultos.
- En los adultos, muchas afecciones pueden provocar la HLH. Esto se conoce como HLH adquirida. Puede estar causada por algunas infecciones, el cáncer y enfermedades autoinmunes.
- Si padeces HLH adquirida, el sistema inmunitario de tu cuerpo no funciona con normalidad. Se acumulan células sanguíneas anormales en el bazo y el hígado. Esto provoca que el bazo y el hígado se agranden.
- Los síntomas más comunes del HLH adquirido son fiebre persistente y agrandamiento del bazo.
- Te harán análisis de sangre y es posible que también te realicen una biopsia de médula ósea.
- El HLH adquirido puede desaparecer cuando su médico detecta y trata la causa, como una infección. En otros casos, se necesita más tratamiento.
Próximos pasos
Consejos para sacarle el máximo partido a la visita al médico:
- Ten claro el motivo de tu visita y lo que esperas que suceda.
- Antes de la visita, anota las preguntas que quieras que te respondan.
- Ve acompañado de alguien que te ayude a formular las preguntas y a recordar lo que te diga el médico.
- Durante la visita, anota el nombre de cualquier nuevo diagnóstico, así como los nuevos medicamentos, tratamientos o pruebas. Anota también cualquier nueva indicación que te dé el médico.
- Averigua por qué te recetan un nuevo medicamento o tratamiento y cómo te ayudará. Infórmate también de cuáles son los efectos secundarios.
- Pregunta si tu afección se puede tratar de otras formas.
- Averigua por qué se recomienda una prueba o un procedimiento y qué podrían significar los resultados.
- Averigua qué puede pasar si no tomas el medicamento o no te haces la prueba o el procedimiento.
- Si tienes una cita de seguimiento, anota la fecha, la hora y el motivo de esa visita.
- Asegúrate de saber cómo puedes ponerte en contacto con tu médico si tienes alguna duda, especialmente fuera del horario de consulta, los fines de semana y los días festivos.