Malformación de Chiari tipo II en niños
¿Qué es una malformación de Chiari tipo II?
Una malformación de Chiari es un defecto en el que una parte del cerebro situada en la parte posterior del cráneo sobresale a través de una abertura normal (foramen magnum) del cráneo, en el punto donde este se une al canal espinal. Esto ejerce presión sobre partes del cerebro y de la médula espinal. Puede provocar síntomas que van de leves a graves. En la mayoría de los casos, el problema está presente desde el nacimiento (es congénito).
Existen cuatro tipos principales de malformaciones de Chiari: los tipos I, II, III y IV. En algunos casos, es posible que se haga referencia al tipo IV como hipoplasia cerebelosa y que no se incluya como uno de los tipos de malformación de Chiari. El tipo I es el más frecuente. En el tipo II, dos partes del cerebro (el cerebelo y el tronco encefálico) sobresalen a través del foramen magnum.
Este problema puede darse en recién nacidos que padecen espina bífida o mielomeningocele espinal. Un mielomeningocele se produce cuando parte de la médula espinal y las meninges crecen fuera del cuerpo en lugar de dentro.
Un problema frecuente en las malformaciones de tipo II es el exceso de líquido cefalorraquídeo en el cerebro (hidrocefalia). El líquido sobrante ejerce una mayor presión sobre el cerebro. Los huesos del cráneo se expanden hasta alcanzar un tamaño superior al normal.
¿Qué causa una malformación de Chiari tipo II?
Las malformaciones de Chiari tipo II están presentes desde el nacimiento (son congénitas). Los expertos desconocen cuál es la causa de esta malformación. Creen que ocurre algo en el feto que provoca que el cerebro se forme de forma anómala. Se están llevando a cabo investigaciones para averiguar si la causa podría ser genética. En la mayoría de los casos, se desconoce la causa.
¿Cuáles son los síntomas de una malformación de Chiari tipo II?
Los síntomas de las malformaciones de Chiari II dependen de la edad de su hijo. Los recién nacidos pueden presentar:
- Mielomeningocele espinal o espina bífida.
- Respiración ruidosa.
- Dificultad para tragar.
- Problemas al aspirar alimentos o líquidos hacia los pulmones (aspiración).
- Breves periodos sin respirar (apnea).
- Debilidad en los brazos.
Los bebés más mayores y los niños pueden presentar:
- Hidrocefalia que empeora con el tiempo.
- Deformidad de la columna vertebral (escoliosis).
- Problemas de visión.
- Pérdida de audición.
- Dificultad para utilizar las manos a la hora de coger y manipular objetos pequeños.
Los niños también pueden presentar un exceso de líquido en el tronco encefálico o en la médula espinal (siringomielia). Esto puede provocar dolor en los brazos o las piernas o dificultar que su hijo camine.
¿Cómo se diagnostica la malformación de Chiari tipo II?
El diagnóstico suele realizarse al nacer. Esta malformación suele presentarse junto con otros defectos congénitos. Es posible que el médico detecte el defecto durante el embarazo mediante una ecografía fetal.
Se realizan pruebas de imagen para detectar las malformaciones de Chiari. Es posible que su hijo necesite las siguientes pruebas:
- Resonancia magnética (RM). Esta prueba utiliza imanes potentes, ondas de radio y un ordenador para crear imágenes detalladas de los órganos y otras estructuras del interior del cuerpo. No utiliza rayos X. La RM es la mejor prueba para diagnosticar las malformaciones de Chiari. Si no es posible realizar una RM, el médico puede solicitar una tomografía computarizada (TC) de alta resolución.
- Tomografía computarizada (TC). Esta prueba utiliza rayos X y un ordenador para obtener imágenes detalladas del cuerpo. Una tomografía computarizada muestra los huesos, los músculos, la grasa y los órganos.
- Ecografía. Esta prueba utiliza ondas sonoras y es más precisa en recién nacidos y bebés antes de que se haya cerrado el cráneo.
¿Cómo se tratan las malformaciones de Chiari tipo II?
Es posible que su hijo tenga que acudir a varios tipos de médicos para recibir tratamiento. Entre ellos se incluyen especialistas en problemas del cerebro y la médula espinal (neurólogos y neurocirujanos).
El tratamiento dependerá de los síntomas, la edad y el estado de salud general de su hijo. También dependerá de la gravedad de la afección.
El tratamiento de una malformación de Chiari II puede incluir una intervención quirúrgica para:
- Aliviar la presión sobre el cerebro y permitir que fluya el líquido cefalorraquídeo (descompresión).
- Cerrar un mielomeningocele. Esto puede realizarse justo después del nacimiento.
- Colocar un tubo flexible (derivación) en el cerebro. Esto sirve para drenar el líquido sobrante (hidrocefalia).
- Colocar una derivación en la médula espinal para drenar el líquido.
Es posible que su hijo también necesite:
- Tratamiento para problemas intestinales y vesicales.
- Alimentación especial.
- Asistencia respiratoria.
¿Cuáles son las posibles complicaciones de una malformación de Chiari tipo II?
Las complicaciones de las malformaciones de Chiari incluyen:
- Aparece o empeora una siringomielia en la médula espinal.
- Daño permanente en los músculos o los nervios.
- Parálisis.
- Pérdida de control de los intestinos y la vejiga.
- Que llegue muy poco oxígeno a los pulmones de su hijo (insuficiencia respiratoria).
Una malformación de Chiari puede ser mortal.
¿Cómo se tratan las malformaciones de Chiari tipo II?
A menudo, los médicos no pueden predecir qué sucederá en un niño con una malformación de Chiari. Es posible que el estado de su hijo se mantenga más o menos igual. O bien, puede que su hijo tenga problemas nerviosos o cerebrales que empeoren. El médico de su hijo lo mantendrá bajo estrecha vigilancia. Algunos niños con Chiari II pueden llevar una vida normal. Su hijo necesitará someterse a reconocimientos físicos y pruebas de imagen con frecuencia.
Es posible que su hijo necesite cuidados continuos:
- Terapia del habla para los problemas de deglución
- Terapia nutricional
- Fisioterapia, terapia ocupacional y rehabilitación
¿Cuándo debe ponerse en contacto con el médico de su hijo?
Póngase en contacto con el médico de su hijo inmediatamente si observa algún cambio en él. Llame si nota problemas con:
- La respiración.
- La deglución.
- La alimentación.
- El habla.
- Al caminar o moverse.
Llame también al médico de su hijo si este tiene un fuerte dolor de cabeza o de cuello.